CCAM BPS (MCVP)

Malformación congénita de las vías respiratorias del pulmón, Secuestro broncopulmonar y Enfisema lobar congénita.

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (MCVP) anteriormente conocida como malformación adenomatoidea quística (MAQ) del pulmón es una masa poliquística de desarrollo anormal del tejido pulmonar. La enfermedad ocurre en aproximadamente entre 1 de cada 8.000 a 1 de cada 35.000 nacimientos. La lesión resulta de un sobre-crecimiento de las terminaciones respiratorias bronquiales que forman quistes de distintos diámetros y pueden ser diagnosticados prenatalmente con ultrasonido.

La lesión se comunica con el árbol traqueo-bronquial. Postnatalmente, la Malformación Congénita de las Vías Respiratorias del Pulmón (MCVP) está clasificada en cinco tipos (0, 1, 2, 3 y 4) basado en el análisis de patología quirúrgica. Prenatalmente, la lesión está clasificada en tres tipos basada en el aspecto que presente en el ultrasonido, usando números romanos:

Los quistes, por sí mismos, en el Tipo III no son distinguibles por el ultrasonido. La Malformación Congénita de las Vías Respiratorias del Pulmón (MCVP) puede afectar a uno o los dos pulmones.

La Malformación Congénita de las Vías Respiratorias del Pulmón (MCVP) puede afectar el resultado fetal en una de muchas maneras: a) Por comprometer el crecimiento y desarrollo normal del tejido del pulmón debido al efecto de una ocupación de espacio;

b) por comprometer las venas o el retorno linfático hacia el corazón, resultando en hidrops; c) por causa de compresión esofageal y polihidramnios, con incremento en el riesgo por trabajo prematuro y de parto. La muerte fetal o neonatal,  puede resultar de cualquiera de los mecanismos arriba mencionados. Raramente, la Malformación Congénita de las Vías Respiratorias del Pulmón (MCVP) puede también resultar en transformación maligna.

Prenatalmente, la Malformaciones Congénitas de las Vías Respiratorias del Pulmón (MCVPs) pueden mostrar un comportamiento variable. Hasta un 50% de las lesiones, sin embargo, tienden bien sea a decrecer o a desaparecer totalmente. Al no estar disponible un diagnóstico histológico en estos casos, no es posible establecer si todas las lesiones que se resuelven son MCVPs. La prueba genética no es indicada usualmente dado la naturaleza esporádica de esta lesión.

El manejo prenatal de MCVPs,  depende de si el compromiso fetal es evidente o sospechado. Los fetos con hidrops,  tienen el peor pronóstico. Grandes quistes (Tipo I) pueden ser tratados exitosamente con una derivación toraco-amniótica. La decisión de ofrecer este tratamiento,  está basado tanto en el tamaño del quiste como por el compromiso al desarrollo del pulmón. Las lesiones tipo III, asociadas con hidrops han sido tratadas exitosamente con esclerosis percutánea fetal. El uso de corticoides prenatal ha sido también propuesto como un método no invasivo de tratamiento pero los resultados son variables.

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