Hernia Diafragmática

Hernia Diafragmática Congénita (HDC)

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es un defecto esporádico al nacer, que ocurre en aproximadamente 1 de 3.000 embarazos. El diafragma es un músculo que separa el abdomen del tórax. La presión en el abdomen es mayor que la presión en el tórax. Cuando el diafragma no se forma o no se forma adecuadamente, dejando una brecha, la presión en el abdomen empuja el estómago, el intestino y otros órganos hacia el tórax..

Los órganos abdominales que ocupan el tórax,  comprimen los pulmones no permitiéndoles crecer adecuadamente. Esto se llama hipoplasia pulmonar o falta de desarrollo de los pulmones. Además,  las arterias dentro de los pulmones se engrosan, incrementando la presión de sangre dentro de los pulmones, una condición llamada hipertensión pulmonar. Aproximadamente el 80% de las Hernias Diafragmáticas Congénitas (HDCs) son del lado izquierdo, 15% son del lado derecho y 5% son de ambos lados (bilaterales). Al nacer aproximadamente el 50% de los bebés,  morirán bien sea por la hipoplasia pulmonar, la hipertensión pulmonar, o por ambos. Los bebés que sobreviven, pueden tener problemas de respiración a largo plazo, hipertensión pulmonar u otras complicaciones, tales como sangramientos cerebrales, problemas gastrointestinales (Ej: Reflujo) y otros.

El tratamiento de la HDC antes del nacimiento (prenatal) ha sido procurado de diferentes maneras para tratar de evitar  la muerte o las complicaciones de largo plazo después del nacimiento. Los primeros intentos, fueron hechos reparando la hernia,  cuando el bebé estaba aún en el útero, usando cirugía fetal abierta. Lamentablemente, ese enfoque falló, por complicaciones maternales significativas, o por la ausencia de mejores resultados que la de una conducta expectante. Las investigaciones descubrieron,  que bloqueando la ventilación del feto, se podría resultar en acumulación de fluido del pulmón por debajo del sitio de bloqueo, esto expande los pulmones y resulta también en el desarrollo pulmonar.                

Esta técnica es llamada oclusión traqueal, u OT. El Dr. Quintero y colaboradores,  mostraron que es posible entrar en el conducto de ventilación del feto sin tener que abrir el abdomen o el útero y bloquear el conducto de ventilación con un equipo especial. Como el bloqueo es hecho desde dentro del conducto de ventilación, fue llamado “intraluminal” ,  diferente al bloqueo que desde afuera se hace del conducto de ventilación. (Por ejemplo, amarrando el conducto de ventilación). Si se alcanza el desarrollo del pulmón, el bebé se somete a una corrección de la hernia después del nacimiento. Actualmente, muchos centros en el mundo,  están ofreciendo la Oclusión Traqueal (OT) para el tratamiento fetal prenatal intraluminal de la Hernia Diafragmática Congénita (HDC). Muchos centros usan balones descartables y están reportando aproximadamente 50% de supervivencia en casos severos de HDC (los que de otra manera teóricamente habrían muerto). Nuestro centro ofrece un stent auto expandible el cual puede ser fácilmente removido al momento del nacimiento y cumple con todos los requerimientos de la cirugía.

¿Cómo puede uno predecir cuáles fetos se desempeñaran bien sin tratamiento prenatal y cuáles no, y consecuentemente podrían potencialmente ser beneficiarios de la oclusión traqueal?

Si la compresión de los pulmones del feto no es severa, como cuando el tamaño del pulmón se mantiene preservado, esos bebés tienen la posibilidad de desempeñarse bien. Con la finalidad de calibrar si el tamaño de los pulmones es adecuado, los investigadores han propuesto diferentes fórmulas de ultrasonido:

A) Radio Pulmón a Cabeza (PC). El índice Pulmón Cabeza (RPC) es calculado por la división del Área del Pulmón a nivel del corazón (AP) por la Circunferencia de la Cabeza (CC): RPC = AP/CC. La razón propuesta de los investigadores de dividir el Área del Pulmón (AP) por la Circunferencia de la Cabeza (CC) fue para usar un parámetro de ultrasonido  (CC) que ajustaría la medición a cuán avanzado era el embarazo (edad gestacional). Un valor de RPC < 1,4 luego cambiado a < 1,0 fue considerado como bajo y a aquellos bebés les sería ofrecido el tratamiento prenatal.

B) Radio Pulmón Cabeza (RPC) Observado vs. Esperado (o/e RPC). El índice RPC mostró, subsecuentemente no mantenerse estable a través del embarazo. Esto es, aún si los pulmones fueran muy pequeños, la RPC crecería más allá de 1,0 o 1,4 simplemente por la naturaleza de la división matemática. Para corregir esto,  algunos investigadores propusieron usar un fracción índice,  dividiendo el valor observado del RPC sobre el valor de la RPC de acuerdo con la edad gestacional. Esta modificación matemática fue supuesta para eliminar la dependencia entre la evaluación del tamaño del pulmón y la edad gestacional. Diferentes puntos de corte de la o/e RPC,  han sido usados para predecir fetos con pulmones pequeños: < 25% (severo), < 35% o < 45% con hígado en el pecho (moderado).

Sin embargo, El Dr. Quintero y colegas han mostrado que el o/e RPC,  no corrige el problema de la dependencia de la medición del tamaño del pulmón y la edad gestacional bajo el uso de la o/e RPC. No es de sorprenderse, en consecuencia, que la predicción de pulmón pequeño usando la o/e RPC es verdadera solo en 50% de las veces.

C) El Índice Cuantitativo de Pulmón (ICP) El Dr. Quintero y colegas notaron que la RCP no es un índice confiable, sino más bien una función. En efecto, el área del pulmón es medida en mm2, mientras que la circunferencia de la cabeza es medida en mm. En consecuencia la división de mm2 por mm resulta en mm y no un número sin unidades de medida. Este detalle matemático explica por qué,  ni la RCP o el o/e RCP son independientes de la edad gestacional. El Dr. Quintero y colegas entonces, propusieron una nueva fórmula derivada de más de 34 millones de permutaciones de tamaños de pulmones y cabezas, el cual produce un indicador sin unidades de medida e independiente de la edad gestacional. El índice se llamó “Índice Cuantitativo de Pulmón” o ICP.

El ICP es calculado por la división del área del pulmón (AP) por el cuadrado de la circunferencia de la cabeza (CC2) y multiplicada por 100. Una ICP de 1,0 está en el percentil 50 de crecimiento de pulmón. En fetos con Hernia Diafragmática Congénita (HDC) del lado izquierdo, un ICP < 0.6 está el percentil del 0,1 y se presume para predecir un pulmón pequeño.

¿Cuál es el mejor tratamiento prenatal para fetos con Hernia Diafragmática Congénita?

Asumiendo que uno puede correctamente identificar cuáles fetos tienen pulmón pequeño y por lo tanto podrían, potencialmente, beneficiarse del tratamiento prenatal. la próxima pregunta es cuál método para ocluir el conducto de ventilación del feto debe ser usado. La siguiente tabla compara los dos métodos actualmente usados:

Tratamientos para la HDC

 

 

Balón

Stent auto ajustable

Percutanea

+

+

Intraluminal

+

+

Crece con la traquea

-

+

Obstruye por 4 semanas

?

+

No obstruye >4 semanas

?

+

Le puede ser permitido permanecer más de 4 semanas

-

+

Pueda ser facilmente removido al nacer

-

+

No causa traqueomalacia

-

+

 

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