Obstrucción Urinaria

Obstrucción de la Salida de la Vejiga Fetal (OTUI)

¿Qué es la obstrucción de la vejiga fetal (Obstrucción del Tracto Urinario Inferior)?

La orina fetal producida por los riñones fetales bajan al tracto urinario (uréteres, vejiga, uretra) antes de vaciarse dentro de la cavidad amniótica (bolsa de aguas) cuando el bebé orina. Ocasionalmente, hay un bloqueo a lo largo del tracto urinario que evita que la orina siga su camino normal. Si la obstrucción está al nivel de la salida de la orina desde la vejiga, se llama “Obstrucción de la salida de la vejiga fetal”, también conocida como “Obstrucción del Tracto Urinario Inferior, (OTUI)”. La OTUI ocurre en 1 entre 3.000 nacimientos, aproximadamente.

¿Cuáles son las causas de la OTUI?.

La obstrucción del tracto urinario inferior de la vejiga fetal puede tener diferentes causas. La más común en niños, es una condición llamada “Válvulas Uretrales Posteriores”, o VUP, afectando el 50-75% de los casos. La palabra “posterior” viene de la ubicación de las válvulas, en la parte de atrás de la uretra (La porción anterior de la uretra está más cerca de la punta del pene, mientras que la porción posterior de la uretra, está más cerca de la vejiga). Las válvulas resultan de la ausencia anormal de la ubicación de las estructuras urinarias primitivas o de la insuficiencia de reabsorción del tejido que normalmente separa la porción posterior de la anterior de la uretra durante el desarrollo embriológico. Las válvulas uretrales posteriores VUP, han sido clasificadas en Tipos I, II y III.

En el Tipo I, hay una hendidura en la válvula, a través de la cual la orina sigue saliendo, aún a expensas de un incremento en la presión dentro de la vejiga. En este caso, la función de las válvulas es no facilitar la salida de la orina desde la vejiga, pero no impidiendo el paso de un catéter desde la uretra hasta la vejiga, después del nacimiento. La VUP Tipo III, consiste en el diafragma que bloquea completamente la salida de la orina de la vejiga. Ha sido debatida la VUP Tipo II, y puede representar un defecto de agujero de alfiler en un bloqueo absoluto de, sin comunicación entre la uretra posterior y la anterior. Otras causas de la Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI) incluye el Síndrome del Vientre de Ciruela (prune-belly con músculos abdominales relajados o laxos, asociados a una vejiga relajada o laxa y estructuras del tracto urinario y estrechamiento de la uretra) atresia uretral (insuficiencia de la comunicación entre las porciones anteriores y posteriores de la uretra), válvulas uretrales anteriores (bloqueo en la porción de la uretra más cercana de la punta del pene) y ureterocele obstructivo (más abajo indicado). En las niñas, una malformación compleja del tracto urinario inferior, el tracto genital y del tracto Gastrointestinal llamado “cloaca”, puede ser prevalente. La distensión del tracto urinario, puede también ser debida a causas no-obstructivas tales como la megalouretra (uretra distendida en los niños debido a la ausencia de capa muscular en pene) y el síndrome megacistitis-micolcon-intestinal-hipoperistalsis (SMMIH) (un defecto genético que afecta los músculos inferiores del tracto gastrointestinal el tracto urinario).

¿Puede ser genética las causas de la Obstrucción del Tracto Urinario Inferior, (OTUI)?

En la mayoría de los casos las Obstrucciones del Tracto Urinario Inferior, (OTUI), son esporádicas (ocurre por casualidad) y no están asociados con anormalidad genética. Sin embargo, las OTUI pueden ser vistas en fetos con anormalidades cromosómicas (Trisomia-21, trisomía-13, 47, XXY) en un 10% aproximadamente de los casos. Los desórdenes de genes específicos, puede estar asociados también con la Obstrucción del Tracto Urinario Inferior, a pesar de tener un cariotipo normal. La evaluación de los fetos con OTUI, en consecuencia, involucra descartar ambas, tanto a las anormalidades genéticas como a las cromosómicas.

¿Cómo es diagnosticada la OTUI?

La obstrucción del tracto urinario puede ser diagnosticada con ultrasonido. Típicamente, la obstrucción se presenta temprano durante el desarrollo del feto. Como la orina del feto comienza a ser producida al final del primer trimestre, una vejiga distendida puede ser vista en escaneo 6/7 a las 11 – 13 semanas. Muchos pacientes pueden ser diagnosticados antes de las 20 semanas por ultrasonido, al notar una vejiga fetal distendida. El bloqueo por debajo del nivel de la vejiga a nivel de la uretra posterior, puede mostrar también una distensión de la parte posterior de la uretra, el cual en el ultrasonido, aparece como un “signo de ojo de cerradura”. El bloqueo de la vejiga también produce distensión de los uréteres (hidro-uréteres) y en el área de recolección de los riñones (pieléctasis o hidronefrosis, dependiendo del grado de distensión). Así, por ejemplo, un feto afectado por OTUI de Válvulas Uretrales Posteriores, VUP, puede mostrar hidronefrosis, hidrouréteres, una vejiga distendida (megacistis) y un “signo de ojo de cerradura”. Sin embargo, la obstrucción de la vejiga, no necesariamente produce hidrouréteres o hidronefrosis. Entonces, en ausencia de hidronefrosis o hidrouréteres no se elimina el diagnóstico de la OTUI.

Si la obstrucción de la vejiga es total, el fluido amniótico decrecerá progresivamente hasta que no haya virtualmente fluido alrededor del bebé (anhidramnios). Si la obstrucción no es total, puede haber grados variables de decrecimiento de fluido (oligohidramnios). En algunos casos, la vejiga está distendida, pero el volumen de fluido amniótico es normal. Estos casos pueden representar una vejiga “floja” debido a diferentes condiciones genéticas y puede no cargar con los mismos efectos adversos como en el caso de la obstrucción total de vejiga. En otros casos, eso representa Válvulas Uretrales Posteriores (VUPs) tipo I con obstrucción total de la uretra. La distinción entre estas dos entidades (“Vejiga floja” vs. VUP tipo I) los cuales pueden ambos presentar una vejiga distendida y un volumen de fluido amniótico normal, pudiendo no ser fácilmente reconocido por el ultrasonido, a excepción de aquella en la que es más probable que esté presente un “signo de ojo de cerradura” en Válvulas Uretrales Posteriores, que en una condición de “vejiga floja”.

¿Cuáles son las consecuencias de la Obstrucción del Tracto Urinario Inferior, (OTUI)?

Las consecuencias urinarias, son que el bloqueo de la salida de la orina, dentro de la cavidad amniótica inferior de la vejiga, causa que la vejiga resulte distendida. Esto puede ser diagnosticado con ultrasonido al notar una vejiga exageradamente grande. Algunas veces, el músculo de la vejiga (la vejiga es, mayoritariamente, un músculo) es débil y la vejiga se distiende masivamente, alcanzando el pecho del feto. Otras veces, el músculo de la vejiga es fuerte y, al tratar de superar la obstrucción, se engrosa, por lo que esa distensión de la vejiga es menos marcada. El bloqueo incrementa la presión dentro del tracto urinario, el cual puede dañar los riñones fetales en distintos grados incluyendo el daño total del riñón (displasia renal).

Las consecuencias pulmonares de la Obstrucción del Tracto Urinario Inferior, (OTUI). Los pulmones fetales también son afectados por la OTUI. Como el feto no puede orinar, la cavidad amniótica (bolsa de aguas) se seca y el bebé ya no tiene más colchón de fluido alrededor de su cuerpo. Los pulmones fetales, en consecuencia, resultan comprimidos por la reducción de espacio de tal modo que su desarrollo puede ser afectado o totalmente encerrado. Como el feto no necesita sus pulmones mientras está en el útero, los efectos adversos no se ven antes del nacimiento. Sin embargo cuando el bebé nace, necesita sus pulmones para respirar. Los pulmones que no se desarrollaron en el útero debido a la deficiencia de fluido amniótico alrededor del bebé, o que no podrá enviar suficiente oxígeno a su cuerpo y no sobrevivirá.

¿Puede la obstrucción del tracto urinario ocurrir en otro lugar?.

La obstrucción a otros niveles del tracto urinario (por ejemplo, a nivel de la unión de los riñones con los uréteres o a en la unión de los uréteres y la vejiga) también puede ocurrir. En la mayoría de los casos, la obstrucción no afecta los dos lados (el derecho y el izquierdo). Asi que, la obstrucción de un solo lado continúa permitiendo que la orina producida en el otro lado salga hacia dentro de la cavidad amniótica. La obstrucción bilateral, (obstrucción de los dos lados) previene la salida normal de la orina desde el tracto urinario, resultando en oligohidramnios o anhidramninos. Ocasionalmente, la obstrucción de un uréter puede bloquear la uretra (uretrocele obstructivo). Esto es típicamente el resultado de la presencia de un “tercer” uréter, que surge del tejido renal rebelde que no está normalmente comunicado con el resto del tracto urinario. En esos casos, la obstrucción, a pesar que viene de un solo lado, se comporta de la misma manera como cualquier otra forma de Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI).

¿Cuál es el pronóstico de fetos diagnosticado con Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI)?

El pronóstico de los fetos afectados por OTUI dependerá tanto de los efectos de la Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI) sobre los riñones y los pulmones fetales así como también de la causa subyacente. Por ejemplo, independientemente de la causa, si el bloqueo causa un daño total de los riñones y anhidramnios, el bebé puede no sobrevivir bien sea por insuficiencia de la función renal o por fallas en el pulmón. Por otro lado, si el daño de los riñones no es total y el desarrollo del pulmón no está deteriorado, el resultado final puede depender más de la enfermedad subyacente. La Obstrucción del Tracto Urinario Inferior prenatal no tratada, puede resultar en muerte neonatal en aproximadamente 90% de los casos.

¿La Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI) puede ser tratada antes del nacimiento?

Como la probabilidad de muerte neonatal es muy alta en fetos afectados con Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI), investigadores, desde principios de los años 80, buscaron la manera de tratar a los fetos con OTUI derivando la orina fetal al fluido amniótico by-paseando la obstrucción. Bajo la guía del ultrasonido, se colocaba una derivación (catéter de tubo doble de plástico tipo “cola de cerdo”,) con uno de los tubos cola de cerdo dentro de la vejiga fetal y el otro tubo “cola de cerdo” afuera, en la piel fetal (derivación entre la vejiga – vesico – y el fluido amniótico, o derivación Vesico-Amniótica, DVA). Con este tratamiento, aproximadamente el 50% de los fetos podría sobrevivir, a pesar de que la calidad de los riñones variara en diferentes casos. Desafortunadamente, la derivación funcionaría mal en un 60% de los pacientes, lo cual requirió de repetidos procedimientos en muchas oportunidades durante al embarazo, con la necesidad de mantener drenada la vejiga. Por la alta tasa de fracaso del procedimiento de DVA, algunos investigadores propusieron desarrollar la cirugía fetal abierta para conectar quirúrgicamente la vejiga fetal con la piel fetal. Este enfoque nunca ganó apoyo dada la naturaleza extremadamente invasiva del procedimiento y de las potenciales consecuencias adversas para la madre. A pesar de las deficiencias, un reciente estudio mostró que la Derivación Vesico- Amniótica (DVA) sigue siendo una mejor opción que el no tratamiento. Por lo tanto, los esfuerzos están dirigidos a mejorar el desempeño de los procedimientos de DVA.

¿Se puede ofrecer tratamiento prenatal a todos los fetos que afectados con Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI)?

Se puede ofrecer tratamiento de los fetos con OTUI si la intervención es probable que haga una diferencia. Si el feto tiene otra condición subyacente (por ejemplo, una anormalidad genética) o si el daño del riñón ya ha ocurrido (el cual sea irreversible), el tratamiento no cambiará el pronóstico y, en consecuencia, debe ser retenido. Por lo tanto, para ofrecer tratamiento prenatal, lo primero que se debe realizar es una evaluación de posibles causas genéticas e, igualmente, evaluar la función de los riñones fetales.

¿Cómo es posible evaluar tanto las causas genéticas de OTUI, como de la función de los riñones dentro del útero?

Métodos no invasivos. El ultrasonido puede revelar otros defectos de nacimiento en el feto que pueda sugerir la presencia de una anormalidad cromosómica. Por ejemplo, en fetos con trisomía -18 o 13 es probable mostrar anormalidades cardíacas y de miembros. Los fetos con trisomía -21 pueden mostrar también anormalidades cardíacas, pero en una tasa mucho menor que otras aberraciones cromosómica. El ultrasonido también puede ayudar a evaluar el estado funcional de los riñones. Si ha ocurrido un daño total de los riñones, ellos pueden mostrar estructuras burbujeantes brillantes en la superficie y ser más pequeños (displasia renal). Si los riñones solo aparecen brillantes (hiperecogénico) o si hay hidronefrosis (dilatación de la cámara de recolección del riñón) el ultrasonido podría no ser capaz de diferenciar si la función del riñón está permanentemente dañada o no. Por esto, la prueba invasiva es necesaria.

Metodos invasivos: Evaluación genética. La evaluación del perfíl genético del feto se puede alcanzar de las células obtenidas tanto de la sangre fetal, el fluido amniótico o de la orina fetal (en orden de referencia). La sangre fetal puede ser obtenida realizando una cordocentesis, donde es insertada una aguja dentro del cordón umbilical, bajo la guía del ultrasonido. Técnicamente, este método puede evidenciar mayores desafíos, dado el pequeño tamaño del cordón umbilical en la temprana edad gestacional. Una muestra de fluido amniótico puede ser obtenida en aquellos casos en los cuales todavía haya presencia de fluido en la cavidad amniótica. En los casos de anhidramnios (ausencia total de fluido amniótico), una amniocentesis obviamente no puede ser realizada. Una muestra de orina puede ser obtenida insertando una aguja en la vejiga fetal, bajo la guía del ultrasonido. Este procedimiento es llamado veisocentesis. A pesar de que las células en la orina fetal, puedan tener dificultad para crecer para los análisis genéticos, un gran volumen de orina, que usualmente es obtenida durante la vesicocentesis, incrementa la posibilidad de tener suficiente células para la evaluación. Sin embargo, el laboratorio puede estar imposibilitado de procesar las células de la orina fetal, por lo que deben ser considerados otros métodos de obtención de células fetales. La evaluación genética puede también ser realizada mediante la obtención de una muestra de la placenta. Esta es, particularmente, útil en pacientes con placenta previa, en la cual la placenta pueda estar en el mismo camino como el que se necesita para realizar la vesicocentesis. En esos casos, la vesicocentesis es realizada primero, seguido de muestras de placenta mientras está siendo removida la aguja del útero.

Evaluación de la función del riñon fetal con vesicocentesis.

Los riñones fetales filtran la sangre fetal y remueven las impurezas, los cuales fabrican la orina fetal, mientras retienen electrolitos y otros elementos esenciales. La función de los riñones fetales madura progresivamente durante el embarazo, particularmente después de las 16-18 semanas. El daño de los riñones fetales por Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI) afecta sus funciones de filtrado por lo que los electrolitos y elementos esenciales se pierden dentro de la orina. Entonces, los riñones dañados están perdiendo sal y la orina fetal tiene mayor concentración que lo normal de determinados elementos. Los elementos que son evaluados en la orina fetal obtenida de una vesicocentesis y sus valores de corte normal son los siguientes:

Algunos autores han cuestionado la utilidad de estos elementos bioquímicos en las evaluaciones de la función de los riñones fetales. Sin embargo, los análisis han incluido fetos tratados sin éxito en útero, los cuales no exactamente reflejan el valor predictivo de esos análisis.

Evaluación de la función del riñon fetal via cordocentesis. La función de los riñones fetales puede ser evaluada determinando el nivel de sangre de una sustancia específica, microglobulina - β2. Esta proteína es particularmente interesante, ya que es producida por el feto, pero que no traspasa a la placenta. Por lo tanto, su evaluación en la sangre fetal refleja solo el ambiente fetal. Ordinariamente, el, riñón fetal filtra toda la microglobulina - β2 presente en la sangre fetal. Por consiguiente, la discapacidad de la función del riñón fetal por Obstrucción del Tacto Urinario Inferior (OTUI) lleva a una elevación de la microglobulina - β2 en la sangre fetal. Una elevación de la microglobulina - β2 en la sangre fetal, ha sido correlacionada con el daño fetal demostrable en análisis de tejido renal fetal. Un valor beta 2 mg mayor que 5 mg/L en sangre fetal, es sugestivo de daño renal significativo y de pobre pronóstico postnatal.

¿Cuáles son las alternativas de manejo para pacientes diagnosticadas prenatalmente con OTUI?

Las pacientes diagnosticadas con OTUI se enfrentan con decisiones difíciles:

El manejo expectante. En esta opción, el no tratamiento es ofrecido antes del nacimiento. La evaluación prenatal puede mostrar o no, que el daño renal sea ya severo o que una anormalidad genética o cromosómica este presente. El embarazo, es seguido con una serie de ultrasonidos para evaluar la apariencia de los riñones y del volumen de fluido amniótico. Al nacimiento, la supervivencia depende del grado de función renal y del pulmón. Ordinariamente, la mayoría de los fetos que no son tratados en útero morirán por una u otra complicación.

Terminación del embarazo. Los pacientes pueden decidir no continuar con el embarazo en países o Estados (de los Estados Unidos de América) donde esta opción sea legamente permitida.

Tratamiento prenatal. La colocación de la Derivación Vesico-Amniótica (DVA) es una opción en los casos donde la pruebas genéticas y por imageneología sea negativas para la función renal fetal. La Derivación Vesico-Amniótica normal, involucra la colocación de un catéter doble cola de cerdo, bajo la guía por ultrasonido, entre la vejiga fetal y la piel de la pared abdominal del feto. La Derivación Vesico-Amniótica normal está asociada con más del 60% del malfuncionamiento de la derivación (típicamente, del desalojo del catéter). Si la derivación se desaloja, el procedimiento puede ser repetido. Los riesgos de la colocación de la Derivación Vesico-Amniótica, incluye la ruptura prematura de membranas, infección (corioamnionitis), lesión al feto o a la madre y muerte fetal (4% con cada intervención)

El Dr. Quintero ha desarrollado un tipo diferente de Derivación Vesico-Amniótica (DVA), llamado Derivación-Q (Q-shunt). La experiencia preliminar muestra que la Derivación-Q, no se desaloja después de su colocación entre la vejiga fetal y la piel fetal. Esto reduce los riesgos procedimentales mencionados con la colocación de la Derivación Vesico-Amniótica normal. La tasa de sobrevivencia después de la colocación de la Derivación-Q es de 80% aproximadamente. La evaluación a largo plazo de la función de los riñones de los bebés tratados con la Derivación-Q, determinará el verdadero valor del tratamiento prenatal de fetos con Obstrucción del Tracto Urinario Inferior (OTUI), tanto en términos de sobrevivencia como de la función de los riñones.

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