Transfusión Feto-Fetal

Síndrome de Transfusión Feto-Fetal

¿Qué es el Síndrome de Transfusión Feto-Fetal?

Los diferentes tipos de embarazos gemelares o múltiples se clasifican dependiendo del número de placentas y del número de cavidades amnióticas presentes. En el caso de gemelos, las posibilidades incluyen:

Todos los fetos monocoriónicos derivan de la división de un huevo (zigote) común fertilizado. Los fetos dicoriónicos pueden derivarse de la fertilización de huevos separados, o de una muy temprana división del zigote.

La placenta de todos los embarazos monocoriales contiene vasos sanguíneos que permiten el intercambio de sangre entre los fetos. Ordinariamente, el intercambio de sangre entre los fetos por la vía de estos vasos placentarios es balanceado, de tal manera que el mismo volumen de sangre enviado y recibido por cada feto, es el mismo.

Sin embargo, en aproximadamente 5-15% de los casos, el intercambio de sangre entre los fetos es desigual. Este intercambio desigual de sangre hace que uno de los fetos se convierta en el feto donante (el feto que envía más sangre) y el otro feto se convierta en el feto receptor (el feto que recibe más sangre y envía de regreso menos sangre al feto donante).

En el caso de embarazos múltiples con más de 2 fetos (trillizos, cuatrillizos) que comparten una misma placenta, puede haber uno o más fetos donantes o receptores. El fenómeno mediante el cual dos o más fetos comparten sangre de manera desigual a través de vasos placentarios se denomina Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) (en Inglés TTTS).

¿Cuál es el efecto del Síndrome de Transfusión Feto-Fetal en cada feto?

La respuesta de cada feto al intercambio interfetal desigual de sangre es diferente. El feto receptor orina en exceso, lo cual resulta en un aumento del volumen de líquido amniótico (polihidramnios). El intercambio desigual de sangre puede causar signos de sobrecarga de volumen en el feto receptor, con insuficiencia cardíaca o eventualmente la muerte de este feto. Por otro lado, el feto donante quien se asume está en un estado de hipotensión, orina menos por consiguiente. En consecuencia, el volumen de líquido amniótico el el saco de este feto disminuye considerablemente (oligohidramnios). El feto donante puede desarrollar anemia, retraso de crecimiento, mostrar flujo anormal de sangre y finalmente, morir.

¿Cuál es el efecto del STFF en la madre?

La acumulación excesiva de líquido amniótico (polihidramnios) en el saco del feto receptor puede producir una marcada distensión del útero que puede resultar en acortamiento del cuello, contracciones uterinas, ruptura prematura de membranas, aborto espontáneo o parto prematuro. Raras veces, si uno de los fetos desarrolla hidrops (acumulación de líquido en los tegumentos o en varias cavidades), la madre puede también mostrar signos de acumulación de líquido (“Sindrome Espejo” o Síndrome de Ballantyne). El Síndrome de Ballantyne es una complicación materna extremadamente seria, que requiere de la interrupción del embarazo, independientemente de la edad gestacional a la que se haga el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF)?

El Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) se diagnostica por ultrasonido. Cuando existe STFF, un feto tiene polihidramnios (el feto receptor) y el otro feto tiene oligohidramnios (el feto donante). Por convención, para la definición de Síndrome de Transfusión Feto-Fetal, el bolsillo más profundo de líquido amniótico en el saco del gemelo receptor debe ser igual o mayor a 8 cm, independientemente de la edad gestacional, y el bolsillo más profundo de líquido en el gemelo donante debe ser de 2 cm o menos. Esto es el llamado “>8<2”.

En el caso de embarazos mocoriales-monoamnióticos, (una placenta, un saco), se puede sospechar que existe el Síndrome de Transfusión Feto-Fetal si bolsillo vertical de líquido amniótico del saco común es > 8cm. Puede haber también otras manifestaciones, como Dopplers anormales, no visualización de la vejiga de uno de los fetos, etc. El síndrome de Transfusión Feto-Fetal también puede afectar a trillizos u otros embarazos múltiples de mayor orden. Si todos los fetos comparten una misma placenta, puede existir más de un feto donante o más de un feto receptor. Si el STFF ocurre en un embarazo de trillizos (o de orden mayor) que incluya 2 o más fetos compartiendo una misma placenta y 1 o más fetos con placentas separadas, sólo los fetos compartiendo la placenta común mostrarán en el ultrasonido características de STFF.

¿Cómo se diagnostica una placenta común (única) por ultrasonido?

Es esencial para el diagnóstico de STFF que exista una placenta común para los fetos involucrados. En ultrasonido, la presencia de una placenta única es aparente cuando la intersección entre la membrana divisoria y la placenta muestran una forma de “T” . Por otro lado, si la intersección entre la membrana divisoria y la placenta tiene forma de “Y”, (signo del pico gemelar, o “twin peak sign” en inglés), se trata de un embarazo dicorial. Por lo tanto, el diagnóstico de una placenta única se establece en ausencia de un signo de pico gemelar.

Estadiaje del Síndrome de Transfusión Feto-Fetal.

 El Dr. Quintero y colaboradores propusieron una clasificación de STFF para diferenciar los diferentes grados de severidad del Síndrome de Transfusión Feto-Fetal:

 Estadiaje de STFF según Quintero:

¿Cuál es el curso de un embarazo diagnosticado con STFF?

El curso de un embarazo con STFF es impredecible. Sin embargo, en casos no tratados, la mayoría de los embarazos se pierden por uno o dos mecanismos: a) sea que uno o los dos fetos mueran, o b) la madre aborte espontáneamente o tenga un parto prematuro.

¿El STFF puede ser tratado prenatalmente?

El mecanismo subyacente para el desarrollo del STFF puede ser detenido por completo, identificando y obstruyendo con energía láser los vasos placentarios responsables del intercambio desigual de sangre entre los fetos. Esta cirugía generalmente se le llama “Cirugía Laser” o “Terapia Laser” de STFF. LA cirugía es realizada introduciendo un telescopio médico delgado (endoscopio) a través del abdomen de la madre y el útero dentro del saco del gemelo receptor. Una vez dentro de la cavidad amniótica del gemelo receptor, el cirujano procede a identificar todas y cada uno de los vasos comunicantes, por lo cual seguidamente, son obstruidos con energía láser. La técnica quirúrgica por medio de la cual se obstruyen solo a los vasos responsables causantes del STFF, se llama técnica Selectiva (Fotocoagulación Selectiva Láser de Vasos Comunicantes o FSLVC) descrita por el Dr. Quintero y colaboradores.

Esto, en contraste con técnicas anteriores en la cual los vasos comunicantes u otros vasos que no participan en el desarrollo del síndrome, eran obstruidos basado en su ubicación a lo largo de la membrana divisoria (técnica no selectiva). Al final del procedimiento, el exceso de líquido amniótico es removido del saco del gemelo receptor. En manos experimentadas, el FSLVC está asociado con la sobrevivencia de uno o de los dos gemelos en más de un más de un 90% de los casos, y en la sobrevivencia de los dos gemelos en aproximadamente 75% de los casos. El daño neurológico de los embarazos de STFF tratado con Fotocoagulación Selectiva Láser de Vasos Comunicantes o FSLVC es aproximadamente 4-5% comparado con 11-18% de otras técnicas láser. Igualmente, la tasa de vasos comunicantes que son mostrados permeables en el examen de la placenta después del nacimiento, es <5% con FSLVC, mientras que es 19-33% con otras técnicas.

¿Qué otras opciones de manejo hay para pacientes con STFF?

Standard counseling of patients with TTTS includes discussion of other management alternatives, including: Los consejos normales de pacientes con STFF incluye la discusión de otras alternativas de manejo, incluyendo:

  1. Manejo expectante. En esta opción el embarazo es seguido con una serie de exámenes de ultrasonido. En algunos casos, la condición puede regresar. Sin embargo, en la mayoría de los casos, puede que el embarazo se pierda o que el parto de los bebés se efectúe a una edad extremadamente prematura.
  2. Amnioreducción. En esta opción una aguja es insertada en la cavidad amniótica del gemelo receptor bajo la guía del ultrasonido para drenar el exceso de líquido amniótico presente en este saco. Ocasionalmente, una sola amniocentesis puede resultar en la estabilización y no progresión del síndrome. Sin embargo, en la mayoría de los casos bien sea el polihidramnios se repite, o la condición de los fetos empeora y el embarazo puede o bien perderse, o alumbrar prematuramente. Si el procedimiento es repetido, es usado el término “serie de amnioreducción“. Como la causa subyacente de la amnioreducción no es tratada, la tasa de sobrevivencia de esta técnica es menor que con la terapia laser y la tasa de complicaciones neurológicas (lesión cerebral) es mayor comparada con la terapia láser. Esto fue mostrado en un estudio decisivo conducido en Europa, donde la terapia láser fue comparada con la amnioreducción en un grupo de pacientes asignados aleatoriamente a cualquier tratamiento. Ocasionalmente, una amnioreducción es realizada en pacientes que desearian la terapia láser, pero que no son lo suficiente estables para viajar al centro láser por polihidramnios significativo, acortamiento del cuello, o amenaza de parto prematuro (amnioreducción contemporizado).
  3. La obstrucción del cordón umbilical. En esta opción, el cordón umbilical de uno de los fetos es obstruido. El feto correspondiente muere y el otro feto continúa el embarazo. El feto que muere permanece dentro del útero durante el embarazo. Esta opción no tiene ventajas sobre la terapia láser, porque la probabilidad de sobrevivencia del feto restante es también aproximadamente >90% y el riesgo de lesión cerebral es también aproximadamente 5%. En consecuencia, nosotros no recomendamos la obstrucción del cordón umbilical para el tratamiento de STFF salvo que uno de los fetos este también afectado por otra condición (por ejemplo, una anormalidad congénita severa).
  4. La interrupción del embarazo. En países y estados de Estados Unidos donde es legalmente permitido, los pacientes pueden elegir no continuar con el embarazo dentro de los parámetros legales permitidos.

Otros tratamientos de STFF han sido propuestos, pero son solo de interés histórico. Estos incluyen el uso de medicamentos para asistir la función cardíaca del gemelo receptor, o la disrupción útil de la membrana divisoria con una aguja (llamada “septostomía” o “microseptostomía”). El último procedimiento es particularmente desalentador, por la transferencia pasiva de líquido de un saco al otro a través de defectos creados en la membrana que no permite una apropiada evaluación subsecuente del volumen de líquido amniótico en el gemelo donante. Entonces, si la condición del gemelo donante empeora, la presencia de líquido normal en su saco enmascarará esto. El pequeño hueco creado originalmente con la aguja puede extenderse a lo largo de la membrana divisoria, permitiendo a los fetos entrar en contacto entre sí. Esto puede producir el enredo de los cordones umbilicales o la muerte de uno o de los dos fetos.

¿Qué se puede esperar después de una terapia láser para Síndrome de Transfusión Feto-Fetal?

La completa terminación de la terapia fetal , debe resultar en una total resolución del síndrome. El volumen de líquido amniótico de ambos fetos se normaliza y los estudios Doppler anormales, si están presentes antes de la cirugía, pueden también desaparecer.
Los hidrops también típicamente se resuelven. Si las señales del ultrasonido de STFF persisten después de la cirugía, esto es debido a los vasos comunicantes que bien no fueron obstaculizados o lo fueron obstaculizados parcialmente durante la cirugía.
Estos casos son etiquetados como STFF “persistente”. La condición puede también mostrar inversión de los roles donde el antiguo donante paso a ser el nuevo receptor con polihidramnios, y el antiguo receptor, el nuevo donante con oligohidramnios.
Dichos casos son etiquetados como STFF “inversa”. La incidencia de persistencia o de inversión de STFF después de Fotocoagulación Selectiva Láser de Vasos Comunicantes o FSLVC es <1%.

La edad gestacional media, al momento de la cirugía láser para STFF es aproximadamente 20 semanas. La media de edad gestacional para el parto es aproximadamente 34 semanas. El parto extremadamente prematuro, puede ocurrir en algunos casos, y en otros, el embarazo puede ser permitido que continúe hasta llegar a término.

¿ Cuál es la diferencia entre STFF y la restricción selectiva de crecimiento intrauterino?

Los gemelos monocoriónicos, pueden también mostrar restricción de crecimiento de uno de los fetos. Esta condición es llamada “Restricción Selectiva de Crecimiento Intrauterino” o RSCI. Si ambos fetos crecen restringidos, la condición es llamada doble restricción de crecimiento. La RSCI es definida como una estimación del peso fetal (EPF) menor que el percentil 10mo por edad gestacional. En contraste, el STFF es definido como una diferencia del volumen de líquido amniótico del bolsillo más profundo de >8<2 cm. Aproximadamente, 50% de los pacientes con STFF mostrarán restricción de crecimiento de uno de los fetos. La restricción de crecimiento de un feto con STFF no necesariamente resulta de menor masa placental para ese feto, dado aproximadamente 30% de los gemelos receptores cambia de tener menos placenta que los gemelos donantes. En consecuencia, el uso de término “compartiendo desigualmente una placenta” como un diagnóstico prenatal por ultrasonido es inapropiado, dado que el porcentaje de placenta de cada gemelo no puede ser determinado hasta después del parto.

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